Jedzenie to najbardziej elementarna z potrzeb, a jej zaspokojenie jest konieczne, by przeżyć. Nieustanny silny głód może zdominować każdy aspekt życia, sprawić, że jedynym celem i priorytetem będzie zdobycie pożywienia. W województwie pomorskim jest kilkanaścioro dzieci, które bez przerwy czują niedający się zaspokoić głód. Jednym z nich jest 12-letni Mikołaj Cherek z Gdańska.
tak, kiedy widzę, że dziecku dzieje się krzywda zawsze staram się zareagować
14%
tak, kiedy widzę, że dziecko źle się zachowuje, a jego opiekun nie zwraca na to uwagi
14%
nie, ale przyglądam się, by w razie czego wezwać pomoc, np. policję
35%
nie, bo to nie moja sprawa
37%
To nie delikatne ssanie w żołądku, jak podczas diety. Nie potężne burczenie w brzuchu, które zniknie, gdy zjesz posiłek i poczujesz się syty. Zespół Pradera-Williego (PWS) to ten rodzaj głodu, jaki odczuwa ktoś walczący o to, by z głodu nie umrzeć. I kto przegrywa.
Suche faktyZmiany w układzie genów powodują, że chorzy cierpią m.in. na niedobór hormonu wzrostu i związaną z tym niskorosłość,
nieustannie odczuwają głód, więc przy braku kontroli z zewnątrz w krótkim czasie stają się otyli,
mają zaburzoną termoregulację, a także cykl snu i czuwania, nie przechodzą także pełnego dojrzewania płciowego. Osoby z PWS
mają zaburzenia obsesyjne i kompulsywne, trudne do przewidzenia i opanowania napady złości i agresji, objawom często towarzyszy lekka lub umiarkowana niepełnosprawność intelektualna. W PWS mogą wystąpić też cechy zewnętrzne takie jak jasna karnacja skóry, włosów, oraz tęczówek oczu (hipopigmentacja), małe wąskie dłonie i stopy.
Dzieci z zespołem Pradera-Williego rodzą się słabe, bez odruchu ssania. Obniżone napięcie mięśniowe sprawia, że niemowlę mało się rusza, nie płacze, zaburzony odruch ssania sprawia, że w pierwszych miesiącach życia dziecko często musi być karmione przez sondę. Jednak w ciągu kilkunastu miesięcy walka o każdy kęs zmienia się w walkę z każdym kęsem, bo gdy maluch zaczyna w końcu jeść, nie chce przestać.
- Kiedy dziecko, które nie jadło nagle zaczyna się jedzeniem interesować, rodzic karmi je tym gorliwiej. Żałuję, że nikt nie powiedział mi wtedy, że tuczę dziecko. Tymczasem świadomość, że prawidłowa waga jest niezbędna dla dobrego zdrowia powinna być zaszczepiana jak najwcześniej i u zdrowych, i u chorych dzieci - mówi Marta Pacanis-Cherek, mama Mikołaja.Prawidłowa wagaCo czujesz, gdy widzisz dziecko, które łka błagając mamę o jedzenie, a ta nie reaguje? A kiedy dostrzegasz, że dziesięciolatek w markecie potajemnie chowa za pazuchą paczkę cukierków? Jakie myśli pojawiają się w twojej głowie? Wyrodna okrutna matka? Mały złodziej? Rzadko pierwszym skojarzeniem z sytuacją jest nieuleczalna choroba.
Chorujący na zespół Pradera-Williego
myślą tylko o tym, jak zdobyć pożywienie. Przez cały czas. By osiągnąć cel,
wykorzystają każdą okazję, każdą chwilę słabości ze strony otoczenia.
Będą kłamać, manipulować, błagać, grać na emocjach tylko w tym jednym celu. Bo bez przerwy czują trudny do wytrzymania głód, a to uczucie towarzyszy im odkąd pamiętają i nie znika choćby na chwilę nawet po najbardziej obfitym posiłku.
Chorym podaje się hormon wzrostu, jednak warunkiem dopuszczenia do udziału w programie lekowym jest prawidłowe BMI. Dlatego coraz więcej osób z PWS utrzymuje prawidłową wagę - rodzice są ich dietetykami i strażnikami wagi. Od tego zależy nie tylko leczenie, ale życie chorych.
- Problemem nie jest to, że będą grubi, ale że będą tyć, aż umrą. "Pradery" mają mniej mięśni, więc ich tempo spalania kalorii jest mniejsze. Jak na ironię, potrzebują mniej jedzenia, a chcą więcej - mówi mama Mikołaja. - W poszukiwaniu czegoś do zjedzenia sięgają także po chemię: zjadają mydło, pastę do zębów, kredki. Mój syn jest bardzo nadzorowany, żeby nie zrobił sobie krzywdy zjadając rzeczy niejadalne.Fala krytykiZrozumieć tak dziwną i rzadką chorobę jest trudno. Rodzice chorych dzieci na krytykę narażeni są z każdej strony. Obcy zwracają uwagę na dziecko, które płacze, że jest głodne, "życzliwi" częstują je jednym ciasteczkiem, czekoladką, bo przecież "od jednej nic mu nie będzie", rodzina nie może zrozumieć, dlaczego dziecko nie może jeść normalnie, nawet lekarze czasem krytykują poziom rygoru w diecie.
- Młodzi ludzie są bardziej otwarci, świadomi. To właśnie młode opiekunki Mikołaja nie miały problemu, by karmić go według wytycznych i nie kwestionować konieczności takiego, a nie innego postępowania. Tymczasem starsze pokolenie neguje chorobę: PWS jest upośledzeniem, którego na pierwszy rzut oka nie widać. To co widzi osoba z zewnątrz, to normalne, głodne dziecko, któremu rodzic odmawia jedzenia. Ważne, by i w przypadku PWS rosła świadomość społeczna, niemała już wobec innych chorób, np. autyzmu czy zespołu Downa - mówi Marta Pacanis-Cherek.Dokarmiając wiecznie głodne dziecko ludzie nie tylko zaburzają jego skrupulatnie wyliczoną dietę, ale przyczyniają się do tego, że pobudzony emocjonalnie chory zrobi wszystko, żeby zdobyć kolejne ciasteczko.
Rodzina pod znakiem PWSKiedy rodzi się dziecko z zespołem Pradera-Williego, zmienia się wszystko. Traumy doznaje cała rodzina. Trzeba dostosować dom, odciąć dostęp do kuchni, zapomnieć o wspólnych wyjściach do sklepu, przejąć całkowitą odpowiedzialność za zdrowie i życie niepełnosprawnego dziecka codziennie, przez całą dobę. Młodsze rodzeństwo także wychowywane jest w świecie, w którym życie kręci się wokół chorego członka rodziny i zasad ustalonych dla jego bezpieczeństwa.
- Musieliśmy zainstalować w drzwiach do kuchni klucz biometryczny - głodny Miki na pewno zdobyłby tradycyjny klucz, albo po prostu otworzył zwykły zamek wytrychem - opowiada Marta Pacanis-Cherek.Bezpieczeństwo żywnościowe jest w życiu chorego na PWS bardzo ważne. Gdy dziecko wie, że jest w środowisku, w którym nie dostanie jedzenia, bo nikt się nie ugnie, czuje się bezpieczniejsze i spokojne. Problem pojawia się wraz z polem do negocjacji: dziecko robi się wówczas nerwowe, jego myśli zaczynają krążyć wokół tego, czy coś dostanie, czy nie, czy może uda się coś wyżebrać, co to będzie i ile. Dlatego dobrze, gdy chory wie, kiedy dostanie posiłek, ile i czego będzie mógł zjeść - i kiedy nie ma od tego odstępstw.
Dorastanie to z jednej strony chwile wytchnienia dla całej rodziny (dziecko idzie do szkoły, czasem wyjeżdża na obozy), z drugiej szereg wyzwań, bo okres dojrzewania chorzy na PWS przechodzą bardzo burzliwie. W dodatku każdy kolejny rok zbliża rodziców do sytuacji, w której cały ciężar opieki nad chorym ponownie spocznie na ich barkach.
- Kiedy Miki się urodził, był zbyt słaby, bym mogła wrócić do pracy. Był wcześniakiem i jako wcześniak był rehabilitowany. Później diagnoza, dieta, bo w momencie postawienia diagnozy Mikołaj był już otyły (zrzucił 50 proc. wagi ciała). Nieustająca konieczność kontrolowania dziecka sprawia, że któreś z rodziców zwykle nie pracuje, albo pracują zarabiając tylko na opiekunkę. Mikołaj objęty jest obowiązkiem szkolnym, dzięki czemu mogę pracować zawodowo, ale kiedy system edukacji go odrzuci, wrócę do punktu wyjścia, bo prawda jest taka, że nie ma "praderów" żyjących samodzielnie - przewiduje mama chorego chłopca.Marzenia o normalnym życiuZanim ktoś stworzy lek, który chorym na zespół Pradera-Williego pozwoli poznać uczucie sytości, potrzebne są rozwiązania systemowe czyniące ich życie bardziej znośnym. Gdziekolwiek są: w przedszkolu, szkole, w domu, na wakacyjnym obozie - chorzy potrzebują asystentów, którzy bez przerwy będą pilnować, by nie próbowali zdobyć jedzenia, np. wygrzebując je ze śmietników lub manipulacją wyciągając od nieświadomych osób postronnych. Już zapewnienie asystenta w szkole znacząco podniosłoby komfort funkcjonowania zarówno chorych, jak i ich otoczenia, które także czuje się odpowiedzialne za upilnowanie wiecznie głodnego dziecka.
Ponieważ dziecko z zespołem Pradera-Williego nie zostanie dzieckiem na zawsze, należy zastanowić się, jak "zagospodarować" takich dorosłych. To osoby często zupełnie sprawne, mogące nawet pracować zawodowo pod warunkiem, że stworzy się im odpowiednie warunki. Nie nadają się jednak do normalnych domów opieki, gdzie miałyby zbyt dużą swobodę i zbyt mało kontroli. Są w Europie kraje, w których powstały dla chorych na ten zespół specjalnie przystosowane szkoły, także z internatami, a dla dorosłych - domy pomocy społecznej uwzględniające specyficzne potrzeby i ograniczenia tej grupy chorych. To ważne, bo ich rodziny potrzebują wsparcia, które w naszym kraju w zasadzie nie istnieje. Nie ma nawet zainteresowania, by zmienić ten stan. W Polsce chorych ze zdiagnozowanym zespołem Pradera-Williego jest około 1500. To zbyt mała grupa, by uznano jej potrzeby, mimo gotowości rodzin do partycypowania w potencjalnych kosztach utrzymania odpowiednio przystosowanych ośrodków.
Normalnie żyć chcieliby także rodzice "praderów". Ich powrót na rynek pracy powinien leżeć w interesie wszystkich. Zamiast pobierać ok. 1300 zł świadczenia pielęgnacyjnego, niejeden z nich wolałby wrócić do czynnego życia zawodowego, odprowadzać podatki i funkcjonować w społeczeństwie - zachętą i motywacją mogłoby być zwolnienie pracodawców zatrudniających rodziców niepełnosprawnych dzieci z odprowadzania za nich składki do ZUS (która i tak obciąża państwo, gdy takie osoby pobierają świadczenie pielęgnacyjne), a także zwolnienie z opłacania tej składki prowadzących własną działalność rodziców chorych dzieci.
Rozszerzenie świadomości społecznej i stworzenie systemu wsparcia dla rodzin wciąż pozostaje w sferze marzeń. Ale być może z większą uwagą i empatią będziemy teraz spoglądać na niezrozumiałe sytuacje, których jesteśmy świadkami, uznając, że czasem rzeczy nie są takie, jak się nam wydaje.
Portal trojmiasto.pl nie ponosi odpowiedzialności za treść opinii. 
Filmy